淀粉样变是由淀粉样蛋白异常沉积于组织或器官引起的慢性代谢性疾病，其沉积物经刚果红染色后在偏振光显微镜下呈苹果绿色。原发性轻链型淀粉样变（AL型）因骨髓浆细胞异常分泌错误折叠的轻链蛋白，导致淀粉样物质沉积于心脏、肾脏、神经等器官。全球发病率为8-10例/百万人口，中国年新发病例约1000例，50-70岁男性及家族病史者为高危群体。系统性病变可累及肾脏、心脏等多器官，典型症状包括齿痕舌、浣熊眼样紫癜及声音嘶哑。诊断需通过组织活检结合刚果红染色确认，并采用影像学筛查、血液标志物检测及病理活检的“金标准三部曲”。心脏超声斑点追踪、心脏MRI延迟强化及PYP核素显像可用于评估心肌淀粉样变。治疗以控制原发病为主，多学科诊疗团队可将确诊时间缩短至2周。
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